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紫癜性肾炎发布时间:2018-07-10 来源:

紫癜性肾炎,又称过敏性紫癜性肾炎,是过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura,HSP,以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外,主要为血尿和蛋白尿,多发生于皮肤紫癜后一个月内,有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛,有的仅是无症状性的尿异常。

发病原因

其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应,或为某些药物、食物等过敏,或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关:
1.感染:有1/3病例起病前1~4周有上呼吸道感染史,常见病原体有:病毒:柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌:沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物:抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。
3、食物、鱼、虾蟹等.
4、冷刺激,植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种,动物羽毛、油漆等。 [1] 

发病机制

1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎,紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎,其发病主要通过体液免疫,但也涉及细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质,凝血机制均参与本病发病。
2.本病发病有种族倾向,有一些研究提示本病与遗传有一定关系. [1]  [2] 

病理生理

病理改变

病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积,经常合并C3 沉积,而C1q 和C4 则较少或缺如。

分型

1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
2.血尿和蛋白尿。
3.急性肾炎型。
4.肾病综合征型。
5.急进性肾炎型。
6.慢性肾炎型。 [3] 

临床表现

肾外症状

1.皮疹:为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1~2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。
2.关节症状:是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。
3.胃肠道症状:常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。
4.其他:淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。

肾脏表现

主要表现为尿异常,表现蛋白尿、 血尿,部分患者有肾功能下降。

鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮:好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。
2.系统性血管炎:是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。
3.原发性IgA 肾病:少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。
4.特发性血小板减少性紫癜:是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。

疾病治疗

治疗原则

紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。
积极控制免疫性炎症反应,抑制肾小球系膜增生性病变,预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。

一般治疗

在疾病活动期,应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害,应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃体炎、咽炎),积极寻找可能的过敏原,避免再次接触。



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